VENTRİKÜLOMEGALİ

VENTRİKÜLOMEGALİ – HİDROSEFALİ (VENTRİKÜL GENİŞLEMESİ)
BEYİN İÇRİSİNDE VENTRİKÜLLERDE GENİŞLEME
Beyin omurilik sıvısı (BOS) diğer adıyla serebro spinal sıvı beyin içerisinde sürekli olarak oluşturulan ve beyinin korunmasında, ihtiyaçlarının ve atıklarının taşınmasında görev alan bir sıvıdır. BOS beyinde büyük oranda koroid plexus denilen bölgede üretilir. Beyin omurilik sıvısı beyin içinde yerleşmiş odacıklarda (ventrikül) ve yollarda, ayrıca omurilik ve beynin dış yüzünde dolaşır. Ventrikülomegali bu ventriküllerin genişlemesi anlamında kullanılan bir terimdir.

Beyindeki lateral ventriküllerin ölçümü (atriyum hizasında) normalde 10 mm altında olmalıdır, 10 mm veya üzerinde olmasına ventrikülomegali denir. 10-15 mm arasında olursa hafif ventrikülomegali denir. Bu genişleme bir yerdeki tıkanıklık veya gelişimsel bozukluktan kaynaklanır. Bu genişleme artmış basınçla birlikte ise buna hidrosefali (beyinin su dolu olması) denir. Doğumdan önceki testlerde bu basınç artışının olup olmadığı anlaşılamayacağı için bu iki terim genellikle aynı anlamda kullanılırlar. Hafif ventrikülomegali 1000 gebelikte 2-20 oranında görülürken, hidrosefali 1000 gebelikte 1-3 oranında görülür.

Ventrikülomegali veya hidrosefali gebelikte yapılan ultrasonla genellikle tanınabilir. MR (magnetik rezonans) tanıya yardımcı olabilir. Sebep genellikle aquduktus kanalındaki doğumsal darlığa bağlıdır. Bu darlık bazen de CMV ya da toksoplazma gibi enfeksiyonlara veya kafa içerisindeki bir kitleye veya kafa içi kanamaya bağlı olabilir.

Ventrikülomegalinin 15 mm’den büyük olduğu durumlarda genellikle başlangıçta ultrasonda izole izlense de yani başka anomaliler görülmese de daha sonra diğer bazı anomalilerin eşlik etiği görülür. (Nöral tüp defekti, Arnold-Chiari malformasyonu, corpus callosum agenezisi, araknoid kist, Dandy-Walker sendromu gibi…)

KİSTİK HİGROMA

KİSTİK HİGROMA
Kistik higroma (cystic hygroma) ‘da lenf sistemindeki bir bozukluğa, tıkanıklığa bağlı olarak boyun bölgesinde cilt altında sıvı birikmesinden dolayı kistik yapılar ortaya çıkar.

Kistik higroma başta Turner Sendromu olmak üzere (45, X0) farklı kromozom bozukluklarıyla birliktelik gösterme olasılığı yüssektir. Olguların yaklaşık yarısında kromozomal anomali bulunur. Bu yüzden amniosentez veya fetal kan örneklemesi ile fetusun kromozomal incelemesi yapılmalıdır. Kistik higroma tespit edilen fetuslarda başka anomaliler bulunma olasılığı da yüksektir.

Tedavisi mümkün olan bir problem değildir ve sıklıkla anne karnında ölüm gerçekleşir. Büyük ve septalı kistik higromalarda, hidrops eşlik edenlerde fetusun akıbeti daha kötü olacaktır. Bazen kistik higromanın zamanla düzeldiği izlenir. Bebeğin doğumdan sonra tamamen normal yaşam sürdüğü de olabilmektedir.

MEGA SİSTERNA MAGNA

MEGA SİSTERNA MAGNA
Sisterna magna beynin arka bölümünde bulunan serebellum (beyincik) ve medulla oblangata denen yapılar arasındaki sıvı dolu oluşumdur. Ultrason değerlendirmesinede bu bölgenin genişliğinin 10 mm’den geniş ölçülmesine mega (büyük) sisterna magna denir.

Tek başına olabileceği gibi eşlik eden başka anomalilerle birlikte de bulunabilir. Kromozomal anomeli eşlik edebilir. Tek başına mega sisterna magna genellikle problem yaratmaz ve klinik önemi yoktur, sık rastlanan bir durumdur (%1). Gebelik boyunca boyutlarının takip edilmesi gerekir. Ancak eşlik eden diğer anomaliler varsa ve kromozomal anomali varsa prognoz kötü olabilir.